先天性无囊肿的影像学解析

先天性无病症（Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome， MRKH 病症）为男人胚胎期成年期受到内在或外间因素阻扰，引致副之前肺管成年期精神状态所致的一系列药理学体征，在之前国上古，将患有该病的女子称为「」，根据资料报道，其致死率约为 1/4000-1/5000。

高血压在幼年时多为无病征，大多是在青春期因原发性闭经而看病时被发现。其药理学乏善可陈根据分改型则有不同，下面是一例由 Mahyar 博士提供的 MRKH 病症的典改型犯罪行为，我们一起通过影像学的角度对该病进行解析。

基本病史：35 岁男人，无排卵史，故常有右下背部呼吸困难。行就其影像学确诊如下

三幅 1. 圆锥位 CT 揭示任左肺成年期不全，右肺体积增大，不可数系统扩充（蓝色斜两条路线），脊柱融合（粉红色斜两条路线），乳房及缺如（粉红色圆圈）

三幅 2. 矢状位 CT 揭示脊柱融合（蓝色斜两条路线）和成年期不全、乳房缺如（粉红色圆圈）

三幅 3. 轴位 CT 揭示上方偶发的良性外阴（粉红色圆圈）

三幅 4. 轴位 CT 揭示肝内胆管轻度扩充，就其的病征及实验室检查未能发现精神状态

三幅 5. 轴位 CT 揭示右肺肺盂扩充（粉红色斜两条路线），右肺扩充，任左肺成年期精神状态，腔后右肺血管（蓝色斜两条路线）

三幅 6. 轴位 CT 揭示升消化道（粉红色斜两条路线），横消化道（蓝色斜两条路线）和降于消化道（蓝色斜两条路线）在上方背部缠绕，符合摆动不顺乏善可陈

三幅 7. 轴位 CT 揭示双侧睾丸向内外侧对齐（粉红色圆圈），升消化道（粉红色斜两条路线）和降于消化道（蓝色斜两条路线）缠绕

三幅 8. 轴位 CT 揭示揭示回肠尾端（粉红色斜两条路线）在盆腔踏入盲肠（蓝色斜两条路线）毗邻小肠（蓝色斜两条路线）

三幅 9. 轴位 CT 揭示肛门（蓝色斜两条路线），成年期不全（粉红色斜两条路线），小肠（蓝色斜两条路线）

三幅 10. 胸部 X 两条路线正位片揭示脊柱成年期精神状态（粉红色斜两条路线）和编外肋（15 右肋和 14 任左肋）

病例诊断：先天性无病症（MRKH 病症）

病例要点：

1. MRKH 病症是原发性闭经故常见于的原因；

2. MRKHⅡ 改型故常故常有其他的成年期病症，如肺成年期不全；

3. 高血压故常故常有周期性呼吸困难的病征。

病例学习

在男人成年期过程之前，副之前肺管演化成乳房，肛门，乳房颈和上段。副之前肺管的成年期精神状态（MDA）多种多样，澳大利亚生殖医学学会将其分为 7 种类改型，其之前Ⅰ 改型 MDA 为成年期不全或缺如。MRKH 病症就属于Ⅰ 改型 MDA，故常有乳房、殿颈和位处的成年期不全。MRKH 病症的发生正是由于副之前肺管的成年期失败导致，其等位基因的表现型模式为故常染色体显性表现型，故常有可变的表改型表达。

MRKH 病症主要有两种类改型：Ⅰ改型为两段式的乳房成年期不全；Ⅱ 改型为故常有其他的成年期精神状态。最故常见于更名肺功能不全，肺脏成年期精神状态，其次多故常有颅骨的成年期不顺，如脊椎骨下部不顺（如脊柱楔形、融合、蝶形、对齐等），脊柱裂，肢体病症，腿部精神状态，短颈病症，副之前肺管和肺缺如，或颈胸段下部精神状态。

其他典籍报道过的伴发成年期精神状态还包括心脏病症，肠摆动不顺，小肠病症，内脏反转，腭裂等，也有报道与听觉缺陷就其。睾丸功能多正故常，但故常故常有睾丸高血压。高血压故常见于残留乳房，高血压腹痛长于殿内膜与就其，故常故常有乳房内膜对齐。最故常见于的药理学乏善可陈为原发性闭经。

本犯罪行为之前的 MRKH 病症高血压故常有乳房成年期不全，任左肺缺如，部分缺如，睾丸对齐，胆道扩充，腰部脊柱融合，上胸段脊柱成年期精神状态，编外腿部。除了胆道扩充外，其他以外为 MDA 的乏善可陈。

对于该病的药理学就其知识，可以参考深圳大学自建罗湖医院护理人员外科治疗之前心罗光楠教授在丁香园做的微访谈：先天性无病症药理学诊疗。

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编辑： 巩涛